Η θεραπεία του GIST εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, συμπεριλαμβανομένης της γενικής υγείας των ασθενών και του μεγέθους και της θέσης του όγκου. Η χειρουργική επέμβαση είναι η κύρια επιλογή θεραπείας για το GIST που δεν έχει εξαπλωθεί ή έχει εξαπλωθεί αποκλειστικά και μόνο σε κοντινούς ιστούς. Όγκοι που είναι μεγαλύτεροι ή βρίσκονται σε μέρη όπου ο καρκίνος μπορεί να είναι πιο δύσκολο να αφαιρεθεί χωρίς να προκαλέσουν πιθανά προβλήματα υγείας αργότερα, συχνά αντιμετωπίζονται με στοχευμένες θεραπείες. Οι θεραπείες αυτές, γνωστές και ως αναστολείς ανάπτυξης, λειτουργούν αποκλείοντας τα σήματα ανάπτυξης και εμποδίζοντας τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων GIST. Η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία δεν είναι αποτελεσματικές για αυτόν τον τύπο καρκίνου και ως εκ τούτου σπάνια χρησιμοποιούνται.

Έχουν εγκριθεί τρεις αναστολείς ανάπτυξης για τη θεραπεία του GIST εάν ο όγκος δεν μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά ή / και έχει ήδη εξαπλωθεί. Με την είσοδο των ογκολογικών θεραπειών ακριβείας, ορισμένες από τις περιπτώσεις GIST μπορούν πλέον να αντιμετωπιστούν με βάση τη συγκεκριμένη γονιδιωματική αλλοίωσή τους.