Αιμορροφιλία

Η αιμορροφιλία είναι μια σπάνια διαταραχή στην οποία το αίμα δεν πήζει κανονικά. Το αίμα περιέχει πολλές πρωτεΐνες, τους παράγοντες πήξης, που μπορούν να βοηθήσουν στη διακοπή της αιμορραγίας. Αν έχετε αιμορροφιλία, σημαίνει ότι δεν έχετε επαρκείς πρωτεΐνες πήξης αίματος και μπορεί να αιμορραγείτε για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα μετά από κάποιο τραυματισμό. Αυτή η ανεπάρκεια πρωτεϊνών πήξης αίματος μπορεί να οδηγήσει σε αυθόρμητη αιμορραγία καθώς και σε αιμορραγία μετά από τραυματισμούς ή χειρουργική επέμβαση.

Μικροί τραυματισμοί συνήθως δεν αποτελούν μεγάλο πρόβλημα. Εάν έχετε σοβαρή ανεπάρκεια της πρωτεΐνης του παράγοντα πήξης, η μεγαλύτερη ανησυχία για την υγεία σας αφορά την επιφανειακή αιμορραγία στο σώμα σας, ειδικά στα γόνατα, τους αστραγάλους και τους αγκώνες. Αυτή η εσωτερική αιμορραγία μπορεί να βλάψει τα όργανα και τους ιστούς σας και μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.

Οι τρεις κύριες μορφές αιμορροφιλίας περιλαμβάνουν:

Αιμορροφιλία Α: Προκαλείται από την έλλειψη του παράγοντα πήξης του αίματος VIII. Περίπου το 85% των αιμοφιλίων έχουν νόσο αυτού του τύπου.

Αιμορροφιλία Β: Προκαλείται από ανεπάρκεια του παράγοντα IX.

Αιμορροφιλία C: Μερικοί γιατροί χρησιμοποιούν αυτόν τον όρο για να αναφερθούν στην έλλειψη παράγοντα πήξης XI.

Η διάγνωση περιλαμβάνει εξετάσεις διαλογής και εξετάσεις του παράγοντα πήξης. Οι εξετάσεις διαλογής είναι εξετάσεις αίματος που δείχνουν εάν το αίμα πήζει σωστά και είναι απαραίτητες για τη διάγνωση μιας αιμορραγικής διαταραχής. Αυτή η εξέταση αίματος δείχνει τον τύπο της αιμορροφιλίας και τη σοβαρότητά της.

Από το 1996, η Bayer προσφέρει ένα χαρτοφυλάκιο θεραπειών FVIII στους ανθρώπους με αιμορροφιλία Α, σε όλα τα στάδια της ζωής τους.