Πώς εκδηλώνεται η αιμορροφιλία;
Αιμορραγίες μπορεί να εμφανιστούν εσωτερικά, σε αρθρώσεις και μύες, ή εξωτερικά, μετά από οδοντικές επεμβάσεις ή άλλους τραυματισμούς. Η συχνότητα των αιμορραγιών ενός ατόμου και η σοβαρότητα αυτών των αιμορραγιών εξαρτάται από το πόσο παράγοντα πήξης VIII (FVIII) παράγει ένα άτομο φυσικά.
Τα κανονικά επίπεδα FVIII κυμαίνονται από 50% έως 150%. Επίπεδα κάτω του 50%, καθορίζουν τα συμπτώματα ενός ατόμου.
Ήπια αιμορροφιλία Α: 6% έως 49% του FVIII στο αίμα. Άτομα με ήπια αιμορροφιλία Α γενικά παρουσιάζουν αιμορραγία συνήθως μόνο μετά από σοβαρό τραυματισμό, τραύμα ή χειρουργική επέμβαση. Σε πολλές περιπτώσεις, η ήπια αιμορροφιλία δεν διαγιγνώσκεται έως ότου ένας τραυματισμός, χειρουργική επέμβαση ή εξαγωγή δοντιών οδηγεί σε παρατεταμένη αιμορραγία. Το πρώτο επεισόδιο μπορεί να συμβεί μέχρι την ενηλικίωση.
Οι γυναίκες με ήπια αιμορροφιλία συχνά αντιμετωπίζουν βαριά εμμηνορροϊκή αιμορραγία και μπορούν να αιμορραγούν εκτεταμένα μετά τον τοκετό.
• Μέτρια αιμορροφιλία Α: 1% έως 5% του FVIII στο αίμα. Άτομα με μέτρια αιμορροφιλία Α τείνουν να έχουν επεισόδια αιμορραγίας μετά από τραυματισμούς.
• Σοβαρή αιμοφιλία Α. <1% του FVIII στο αίμα.
Άτομα με σοβαρή αιμορροφιλία παρουσιάζουν αιμορραγία μετά από έναν τραυματισμό και μπορεί να έχουν συχνότερα αυθόρμητα επεισόδια αιμορραγίας - αιμορραγίες που εμφανίζονται χωρίς προφανή αιτία - συχνά στις αρθρώσεις και στους μυς τους.
Συμβουλές για ασθενείς
Στόχος της παρούσας ιστοσελίδας είναι η παροχή γενικών πληροφοριών πάνω στο νόσημα. Συζητήστε πιθανά συμπτώματα και τη θεραπεία σας, αποκλειστικά με τον θεράποντα ιατρό σας.
Πηγές
World Federation of Hemophilia.
Διαθέσιμο στο https://www.wfh.org/en/about/bleeding-disorders Μάιος 2021
COR-M_DAM-GR-0001-1